2024年4月号

特集/ときめきのプリン&愛しのシュークリーム

【健康】貧血やコーラ色の尿が特徴 発作性夜間ヘモグロビン尿症

 起床後の尿がコーラ飲料のような茶褐色になり、貧血や黄疸(おうだん)などの症状が出る「発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)」。国が指定する難病だが、治療方法は進歩している。慶応義塾大学病院(東京都新宿区)血液内科の片岡圭亮教授に話を聞いた。

▽遺伝子異常で赤血球が破壊
 PNHは、血液をつくる基となる造血幹細胞の「PIGA」という遺伝子が変異する病気。生ま